先天性因子ⅩⅢ缺乏病的典型症状是延迟性出血和伤口愈合延迟，其他症状如异常疤痕形成及孕妇反复自然流产、部分纯合子男性患者无生育能力。一、典型症状1、延迟性出血：脐带出先天性因子ⅩⅢ缺乏症(hereditary factor ⅩⅢ deficiency),又称为遗传性因子ⅩⅢ缺乏症或纤维蛋白稳定因子缺乏症，是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。本病主要由于因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)基因突
凝血酶原时间PT时间延长：见于先天性凝血因子缺乏和低(无)纤维蛋白症、DC、原发性纤溶症、维生素K缺乏症、血循环中有抗凝物质。PT时间缩短：见于DC早期血液呈高凝状态、血栓性疾病、彭水县12岁男孩中中(化名)患“怪病”10年，全国多家大医院检查均无法确诊病因。日前，中中终于被重医附属儿童医院肿瘤外科确诊患上了世界罕见疾病——先天性第十三因子缺乏症，该病在全球报道还不足2
治疗先天性因子XIII缺乏症可以进行一般治疗、药物治疗、手术治疗。1、一般治疗：先天性因子XIII缺乏症一般受先天因素影响，导致体内α2β2复合物中β链的浓度发生变化，但是游致死性骨发育不良、克鲁宗综合征伴黑棘皮症(AD)、CATSHL 综合征(即感音神经性耳聋)、LADD综合征【即泪管-耳-牙-指(趾)综合征】AD)、Muenke 综合征(AD)、SADDAN(即重型软骨发育不全
先天性因子XⅢ缺乏症主要是通过替代疗法和补充因子XⅢ治疗。这种疾病的预后取决于出血的严重程度和替代治疗并发症。先天性因子ⅩⅢ缺乏症主要是由于因素十三基因突变引起的.因子XII生长激素缺乏症可分为先天性和获得性：先天性生长激素缺乏症：婴幼儿及儿童等未成年患者发生生长激素缺乏症，可出现身材矮小、生长障碍。当GHD 合并促肾上腺皮质激素缺乏时，低血糖可
(1)先天性因子(遗传性凝血因子)ⅩⅢ缺乏症属于常染色体隐形遗传。2)后天获得性ⅩⅢ缺乏症多见于大型手术、创伤、肺栓塞、卒中、克罗恩病、溃疡性结肠炎、白血病、败血症、肝嚴重先天性的第十三因子缺乏病友，在剛剛出生時，臍帶的斷端就容易出血不止，隨著病友長大，可能會有自發性皮下血腫或各種部位出血，甚至腦出血。除了出血之外，凝血
